Болезнь Паркинсона: причины, признаки и симптомы, стадии, лечение

Что такое болезнь Паркинсона (БП)? Это  хроническая патология ЦНС с постепенно прогрессирующим течением, в основе развития которой лежит дегенерация и гибель в черном веществе головного мозга нейронов, синтезирующих дофамин. Дофамин известен как нейромедиатор, который у здорового человека в достаточном количестве поставляется аксонным транспортом к подкорковым ядрам мозга. Этот процесс позволяет держать под контролем двигательную активность и тонус мышц. При болезни Паркинсона выработка биологического вещества сокращается из-за нейродегенерации (разрушения) дофаминовых нейронов, которые постепенно гибнут.

По мере темпов отмирания нервных клеток, синтез дофамина все больше и больше угнетается. Когда уровень погибших нейронов достигает критической отметки, заболевание начинает проявляться. У человека развиваются серьезные двигательные расстройства, которые становятся тяжелейшим испытанием для больного и его родных. Ввиду хронической дегенерации структур черной субстанции головного мозга патологический процесс носит необратимый и постоянный характер. 

Причины развития Паркинсона

По сути, в головном мозге каждого человека в некоторой мере нейроны обречены на погибель, что является вполне естественным для физиологии процессом. Специалистами рассчитана даже закономерность утраты нервных клеток мозга у абсолютно всех людей: за 10 лет жизни безвозвратно погибает примерно 4% нейронов. Но головной мозг уникален, поскольку умеет «включать» своеобразные компенсаторные механизмы, чтобы сохранять нормальную работу нервной системы.

Если же потенциалы компенсации иссякли, а вместе с этим экстрапирамидная система (в ее состав входит черное вещество и пр.) лишилась 80% нейронов, возникают типичные для болезни Паркинсона симптомы. То есть, в анормальном положении разрушение соответствующего вида нейронов происходит активнее. И чем старше человек, тем выше вероятность достижения порогового уровня. Медики выдвигают гипотезу, что заболевание связано с увеличением продолжительности жизни, так как недуг преимущественно одолевает лиц пожилой группы.

Более интенсивное уменьшение числа нейронов, чем при нормальной физиологии старения, при болезни Паркинсона начинается задолго до проявления основных симптомов. И только спустя десятилетия человек, достигнув пожилого возраста, понимает, что болен. 

Конкретно БП относят к идиопатической форме, что говорит о самостоятельной (первичной) болезни, которая возникает по необъяснимым причинам. Отсюда следует, что она не связана с генетическими факторами или какими-либо другими заболеваниями. При обследовании пациента врачи не могут установить этиологию ее развития. 

В медицине существует еще один термин – «паркинсонизм». Паркинсонизм – обобщающее понятие, характеризующее в целом синдром, что связан с поражениями экстрапирамидной системы первичного или вторичного генеза. В отличие от первичной формы (истинной БП), вторичный паркинсонизм имеет первопричину, которая ведет к такому же клиническому исходу. Первопричинами вторичного паркинсонизма могут быть:

• интоксикация организма под токсическим воздействием угарного газа, марганца, барбитуратов, нейротоксина МФПТ, циннаризина, никотина и пр.;
• хронический энцефалит;
• черепно-мозговые травмы;
• дисциркуляторная энцефалопатия;
• атеросклероз сосудов мозга;
• мозговой инсульт;
• новообразования головного мозга;
• наследственность (семейная мутация генов α-синуклеина и паркина).

Основываясь на клинические данные, в 3/4 случаев синдрома паркинсонизма выявляют именно болезнь Паркинсона, то есть, идиопатическую (включая ювенильную) форму. 

Статистика заболеваемости

По частоте развития среди нейродегенеративных патологий БП занимает второе место после болезни Альцгеймера. По данным ВОЗ, болезнь довольно распространена повсеместно: всего в мире насчитывается более 6 млн. людей с таким сложным диагнозом. Уровень заболеваемости по России соответствует 140-160 случаям на каждые 100 тыс. населения. При этом из года в год неуклонный рост прослеживается в распространении патологии даже среди молодых людей в возрасте 30-40 лет. Согласно статистике, каждый 10-й пациент не старше 40 лет. Если дебют БП приходится на любые годы до 40 лет, ее называют ювенильным паркинсонизмом. 

На основании предоставленной информации разными авторами, до 55 лет риски заболеваемости в среднем составляют 0,5%, от 55-74 лет – 1,5%, 75-85 лет – 2,5-3%, старше 85 лет – 4-4,5%. Наиболее уязвимый к заболеванию контингент людей – мужчины. Инвалидизация, как правило, наступает спустя 3-5 лет с момента манифестации симптомов. Средний показатель выживаемости – 15 лет. Болезнь Паркинсона относится к числу заболеваний с относительно невысокими цифрами летальности. Причинами смертельных исходов преимущественно являются осложнения после падения, инфекции легких, ТЭЛА, инфекционный патогенез мочевыводящих путей. 

Симптомы болезни Паркинсона: от ранних до поздних

Диагностика болезни Паркинсона на ранней стадии сопряжена большими трудностями. Ранняя симптоматика либо вообще отсутствует, либо характеризуется неспецифическими проявлениями, которые могут не восприниматься людьми за серьезную проблему. К числу первых симптомов, которые могут иметь связь с паркинсонизмом, относят:

• частая или постоянная слабость, быстрая утомляемость;
• легкие нарушения координации;
• небольшие нарушения мелкой моторики: например, немного проблематично завязать шнурки, писать ручкой;
• появление болезненных ощущений в области шеи, поясницы, плеч и лопаток, которые часто связывают с остеохондрозом и артрозом;
• депрессивные состояния, необоснованная тревожность;
• снижение обонятельных ощущений;
• нарушение ночного сна, но в дневное время случается внезапное засыпание;
• проблемы со стулом, в частности, запор.

Клиницисты объясняют развитие таких состояний, предшествующих явным двигательным расстройствам, вовлечением при стартовавшей нейродегенерации значительного количества нервных структур. Заболевание от предсимптомной до симптомной стадии проходит в несколько патоморфологических этапов. 

1. Сначала поражаются дорсальные ядра X черепного нерва и периферическая часть обонятельного центра конечного мозга. 
2. Затем каскадом повреждаются ствол мозга, ретикулярная субстанция, голубое пятно. 
3. На предыдущие два этапа в общей сложности уходит примерно от 2 до 4 лет. Только потом, на третьем этапе, начинается прогрессирующая гибель нейронов черного вещества и других структурных компонентов (миндалевидного тела, базальных ганглиев,  гипоталамуса).

Далее морфологические нарушения продолжаются, и, начиная с 4 этапа, когда дефицит дофамина составит 60%-80%, открываются клинические симптомы. Их спектр достаточно разнообразен, однако наиболее специфичными проявлениями паркинсонизма являются:

• тремор дистальных отделов конечностей – обычно начинается с одной руки, с прогрессированием заболевания он распространяется на другую руку и нижние конечности;
• дрожание головы и ее отдельных органов – голова дрожит в вертикальном (по типу «да-да») и/или горизонтальном направлении (по типу «нет-нет»), кроме того, могут наблюдаться тремор языка, век и нижней челюсти; 
• сокращение непроизвольной двигательной активности – общая скованность, застывание в определенном положении, активные движения в замедленном темпе возобновляются после некоторой задержки (брадикинезия);
• кукольная походка – это когда человек ходит мелкими шажками с постановкой стоп параллельно относительно друг друга, при этом руки содружественно не двигаются и прижаты к туловищу, голова и туловище остаются застывшими;
• амимия лица – застывшая (окаменелая) мимика, не соответствующая происходящим событиям (эмоции радости и плача проявляются с запаздыванием, спадают так же медленно и с отставанием);
• речевые расстройства – речь больного приобретает монотонность и невыразительность, интонации отсутствуют или слабо выражены, склонны к затуханию;
• нарушение письма и почерка – по причине уменьшенного диапазона движений при письме буквы становятся очень мелкими, причем настолько, что написанное автор сам зачастую не в состоянии разобрать;
• мышечная ригидность – это мышечный гипертонус, который в определенных группах мышц приводит к формированию позы «манекена» (спина согнута и вместе с головой наклонена вперед, руки в локтях полусогнуты и примкнуты к телу, а ноги в коленях и тазобедренном отделе фиксированы в положении легкого сгибания);
• утрата постуральных рефлексов – серьезное нарушение координации движений при ходьбе, сопровождающееся трудностями при старте (сложно начать движения) и финише (невозможно остановить инерцию движения) с потерей центра тяжести (возникает на поздних стадиях, часто ведет к травматизму);
• психоз и вегетативные расстройства – отклонения состояния психики выражаются галлюцинаторно-параноидным синдромом, приступами страха, аффектом растерянности, маразмом, склонностью к повторению одних и тех же вопросов; вегетативная дисфункция проявляется ортостатическими нарушениями, проблемами с мочеиспусканием и дефекацией;
• нарушение метаболизма, секреторных функций – часто сопровождается ожирением или стремительной потерей веса до нижних границ, избыточной секрецией слюны, сальной кожей, гипергидрозом.

Диагностика и лечение болезни Паркинсона

Врачи говорят, что, если выявить и начать лечить патологию еще на ранней стадии (в момент самого начала гибели нейронов), можно было бы притормозить скорость разрушающего процесса и не допустить порогового уровня. Так, человек и в 100 лет не ощутил бы признаков заболевания. Но вся беда в том, что вряд ли кто пойдет к врачу в отсутствие проблем. Пациенты обращаются, когда появляются симптомы, но вот с резервами то нейронов уже катастрофа, их почти не осталось, что делает невозможным достижение такого перспективного плана.

В неврологической практике встречается еще одна проблема диагностики: неврологи часто допускают ошибки в установлении диагноза, игнорируя принципы дифференциации и комплексности. Отсюда возникают грубейшие просчеты в назначении симптоматического пособия, пациент получает зачастую неадекватную терапию, порой, в неоправданно поздние сроки. Многих попросту лечат не от той болезни, что есть по существу на самом деле. Либо рекомендуют лекарства и дозы, не соответствующие стадии патогенеза, возрасту пациента, сопутствующим патологиям, роду профессии и т. д. В результате клиническое состояние доходит до критической фазы, из-за чего часто требуется нейрохирургическая помощь, то есть, операция на головном мозге.

Врач обязан провести глубокую оценку моторных, рефлективных, психических расстройств, затем досконально дифференцировать признаки болезни. Однако и этого мало, ведь аналогичная клиника нередко присутствует при других патологиях и синдромах. Например, при гидроцефалии, опухолях мозга, депрессиях, истерии, кататоническом ступоре, синдроме Исаакса, эссенциальном треморе, пр. После осмотра окончательно и достоверно определить, имеет ли место паркинсонизм и какие структуры параллельно страдают, сможет уже только патоморфологическое исследование мозга.

Болезнь Паркинсона – пожизненная патология, полностью избавить от нее невозможно. Больному для улучшения качества жизни могут быть назначены в отдельном виде или в комбинации лекарства-симптоматики: 

• агонисты ДА-рецепторов;
• агонисты амантадина;
• ингибиторы моноаминоксидазы Б-типа;
• ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы;
• препараты леводопы.

Принцип действия лекарственных средств направлен на коррекцию нарушенного биохимического баланса в базальных ядрах, восполнение недостающих веществ. В итоге, пока их пациент принимает, симптомы устраняются или становятся менее выраженными. После их отмены происходит быстрое возвращение симптомов с тенденцией стремительной прогрессии. Лекарства имеют многообразный спектр противопоказаний и ряд тяжелых побочных эффектов, поэтому должны выбираться очень осторожно хорошим специалистом по неврологии.

Хирургическая операция при болезни Паркинсона

В современной мировой практике для лечения болезни Паркинсона активно применяются хирургические методы. Операции позволяют существенно сгладить симптоматику, поспособствовать заметному улучшению уровня качества жизни. Обратиться к перспективной нейрохирургии иногда очень даже целесообразно. Особенную важность они представляют при предполагаемо продолжительном сроке жизни и крайне неудовлетворительном состоянии. Перечислим все показания, когда проблему уместно решать оперативно:

• фармакотерапия не дает ожидаемого результата, тяжелые симптомы не ликвидируются или устраняются в минимальной степени;
• болезнь сильно прогрессирует и вынуждает повышать количество, дозировку, кратность использования медикаментов, а такие изменения вызывают острую непереносимость организма (дискинезию конечностей, тошноту и рвоту, отечность, выраженный депрессивный и галлюцинаторный синдром, пр.);
• наблюдается быстро развивающаяся утрата трудоспособности, из-за чего без сопровождения и помощи со стороны близких людей обходиться невозможно;
• собственное желание пациента пройти хирургическое лечение ввиду переживаний насчет потери работы, которая требует постоянного контакта и общения с людьми.

Операции по поводу симптомов болезни Паркинсона имеют противопоказания к назначению. В оперативном вмешательстве может быть отказано, если: 

• больной старческого возраста (75 лет и старше);
• сильно выражено слабоумие (хирургия усугубит деменцию);
• в организме имеется онкологический процесс;
• присутствуют поражения зрительно-сенсорной системы с частичной слепотой (риск от стандартной операции состоит в абсолютной потере зрения);
• имеется неконтролируемый сахарный диабет (gamma-knife и cyber-knife диабетикам не противопоказаны);
• больного опасно оперировать из-за высокой вероятности наступления мозговой геморрагии (н-р, при осуществляемом лечении антитромботическими препаратами с невозможностью их временной отмены, при резистентной артериальной гипертонии, патологиях системы свертываемости крови, др.).

В нейрохирургическом арсенале для лечения больных с диагнозом «паркинсонизм/болезнь Паркинсона»  применяются стереотаксические методики с доказанной эффективностью, это:

• таламотомия;
• паллидотомия;
• глубокая стимуляция мозга;
• радиохирургия на Гамма-ноже или Кибер-ноже.

Главный принцип хирургического лечения базируется на локальном разрушении подкорковых ядер головного мозга, что ответственны за появление дрожательного синдрома и ригидности мышц. Такие операции в значительной мере позволяют пациентам адаптироваться к условиям повседневной жизни, ведь некоторым не под силу даже выполнить элементарные действия – поднести ко рту ложку, поставить подпись, застегнуть пуговицу. 

Пройдя нейрохирургическое вмешательство, пациентам, и это первостепенно значимо, возвращаются способности к самостоятельному обслуживанию. Очередной веский аргумент в пользу хирургической терапии – это возможность перейти на самые низкие, неагрессивные лекарственные дозы. Хирургия во многих случаях делает жизнь полноценной или максимально приближенной к норме здорового человека. 

Рассмотрим же, что представляют собой все тактики операций, которые спасают людей от тех злостных мучений, уготованных болезнью Паркинсона.

Процедура таламотомии

Таламотомия – стереотаксический прием нейрохирургии, в момент которого оказывается точечное деструкционное воздействие на отдельные ядра и проводящие пути таламуса. Процедура выполняется под местным наркозом, человек остается в сознании и полном контакте с врачом. После обезболивания голова закрепляется в стереотаксической раме. Далее в черепной коробке делается 1,5-саниметровое отверстие, через которое к таламусу под КТ-контролем подводится зонд-электрод. При подаче электротока кончик зонда нагревается до 75-80 градусов, что вызывает абляцию (прижигание) интересующих нервных структур. После вмешательства на череп накладывается стерильная повязка.

Деструкция таламусной области эффективна только при контрлатеральном (одностороннем) треморе. Процедура сложная, долгая (манипуляции занимают до 2 часов), по степени инвазивности средняя. Она показывает в 90% случаев хорошие и отличные результаты. После таламотомии достигается устойчивый и длительный противотреморный эффект, у большинства он отмечается сразу в операционной. Осложнения случаются не сильно часто, у 2% пациентов. Послеоперационные нарушения в основном представлены расстройствами чувствительности и психики, односторонними парезами.

Видео на английском языке, но весьма наглядное:

Операция паллидотомия

Суть паллидотомии заключается в деструкции медиальной части бледного шара с целью подавления его гиперактивности. Бледный шар головного мозга отвечает за регуляцию мышечного тонуса и двигательных способностей. При его чрезмерной активности, как в случае с паркинсонизмом, возникает неадекватное воспроизведение движений. Процедура позволяет пресечь его патологическую импульсацию, которая провоцирует торможение нервных клеток таламуса и моторных областей коры головного мозга. 

Эта операция сходна с таламотомией, отличие – функциональная область для прямого нанесения деструкции. Этот способ может быть рассмотрен в качестве лечения дискинезий от приема леводопы, сочетающихся с болезненным спазмированием мышц. Улучшение при таких дискинезиях наступает в 90% случаев, ригидность и брадикинезию сократить удается в 80%, тремор – только в 50-55%. Безусловно, если операция была проведена безупречно. Однако если у пациента ведущим симптомом выступает тремор, проводить паллидотомию неуместно, предпочтительнее таламотомия. 

В ходе манипуляций на бледном шаре крайне важно использовать самые щадящие интраоперационные системы деструкции (например, криозонды) для столь уязвимого участка. 

По причине близкого расположения зрительного тракта и внутренней капсулы, индивидуальной вариабельности размеров БШ от паллиодотомии в ведущих клиниках мира все чаще стали отказываться. Методика сопряжена высокими рисками необратимых последствий: выпадением полей зрения, внутримозговыми кровоизлияниями, дизартриями и др.

Метод глубокой стимуляции мозга

Уникальная методика Deep Brain Stimulation, изобретенная в 80-х годах французскими специалистами, стала хорошей альтернативой таламо- и поллидотомии. Техника ее проведения состоит во вживлении электродов в мозг. Они будут обеспечивать должный контроль над тремором, скованностью и замедленностью движений, распознавая и блокируя аномальные сигналы ЦНС. Эта процедура нейростимуляции не подойдет пациентам с немоторными нарушениями. 

Миниинвазивный сеанс осуществляется в 2 этапа. На первом этапе под местной анестезией через крошечное отверстие в черепе в зону субталамического ядра вводятся специальные электроды. Для высокоточного и безопасного внедрения электродов используется трехмерная КТ-навигация. Свободные концы электродов оставляют под кожей головы. В течение примерно 1 недели импланты тестируются и настраиваются посредством магнитных приборов. По достижении необходимого эффекта переходят ко второму этапу.

На втором этапе выполняется имплантация импульсного генератора под кожу, немного ниже ключицы. Концы электродов соединяют с генератором электроимпульсов, затем на область рассечения кожи накладывается косметический шов. После окончания вмешательства выполняется контрольная проверка работы установленной системы. Первое время в месте операции могут беспокоить болезненные явления, которые постепенно сойдут на нет. В целом процедура переносится относительно легко и редко осложняется последствиями. Выраженность тремора сокращается, как показывают наблюдения, во многих случаях на 85% и более.

При выписке больному выдается специальный пульт магнитного действия, которым можно будет выключить или включить основное устройство. В случае усиления симптомов, врач изменит настройки нейростимулятора, используя только внешние источники управления. Стимулятор работает от батарей, срок службы которых составляет 5 лет и более, самые последние модели рассчитаны на срок эксплуатации до 10 лет. 

Радиохирургия на Гамма-ноже, Кибер-установках

Радиохирургические операции на Гамма и Кибер ножах приобрели грандиозный успех в нейрохирургическом мире. Такие процедуры безопасны, безболезненны и бескровны, поскольку проводятся без вовлечения методов трепанации и разрезов, не требуют прямого контакта хирургических инструментов с тканями головного мозга. Пациента не нужно госпитализировать, сеанс проходит в амбулаторных условиях. По терапевтической мощи передовые технологии не уступают, а иногда даже превосходят классические операции.

Гамма-нож и Кибер-нож – «золотой стандарт» современной радиохирургии. С их помощью всего за 1 сеанс устраняются очаги, вызывающие клинику болезни Паркинсона. Работают методики по принципу прицеленного воздействия радиоактивным потоком лучей на патологическую область, к примеру, на таламус или бледный шар. В участки, которые виновны в появлении дрожательного синдрома и других нарушений, поступает концентрированная доза радиации. Под действием радиоактивной энергии облучаемый объект разрушается и обезвреживается, а вслед за этим наступает облегчение для пациента. 

За процессом посредством компьютерного оборудования будет следить врач из соседнего кабинета. Облучения бояться не стоит, «умные» установки работают только в изолированном поле, четко в избранной точке. Поэтому они не окажут негативного влияния на организм и близлежащие структуры головного мозга. Пациенту нужно просто от 30-60 минут полежать на столе установке. А уже через час после проведенной терапии он сможет покинуть лечебное учреждение, на следующий день вернуться к повседневной деятельности. Эффективность лечения тремора на системе Гамма- или Кибер-нож составляет 95% и более. 

Профильные клиники

В Европе одним из лидеров в области нейрохирургического лечения и реабилитации пациентов с диагнозом болезни Паркинсона является Чехия. Чехия имеет огромный опыт в восстановлении опорно-двигательных функций и утраченного потенциала ЦНС не только при паркинсонизме, но и при болезни Альцегеймера, эпилепсиях, мозговых новообразованиях. Медицинская помощь предоставляется по современным стандартам нейрохирургии.

Чешские специалисты практикуют исключительно проверенные, действенные и щадящие технологии, актуальные нынешнему времени. Клиники Чешской Республики – учреждения с мировым именем, которые не уступают медучреждениям Германии и Израиля. И при этом цены на радио- и нейрохирургическую помощь при паркинсонизме в Чехии в разы доступнее (не менее чем в 1,5 раза ниже), чем в этих странах.